http://www.physorg.com/news146832938.html
November 25, 2008
UPMC 兒童醫院的研究者已能在動物模型中使用一種新奇的幹細胞族群修補受損的心肌。他們發現這種幹細胞源自於人類的骨骼肌組織。
這個研究團隊 -- 由 Johnny Huard, PhD 所領導 -- 將取自於血管的人類肌肉純化後所得到的幹細胞植入老鼠心臟，而這些老鼠的心臟損傷與那些心臟病發者所發生的傷害類似。
所移植的這些肌上皮細胞（myoendothelial cells）修補了受損的肌肉，刺激心臟中新血管的生長並減少來自於損傷的疤痕組織（scar tissue），因而大幅改善受損左心室的機能，Dr. Huard 說，該醫院 John G. Rangos Sr. Research Center 之幹細胞研究中心主任。
"這項研究證實了我們的看法，在我們實驗室中發現的新奇幹細胞族群，對於再生醫學的未來掌握巨大的希望。具體而言，肌上皮細胞展現出潛力，對那些遭受心肌梗塞者而言，有機會成為一種療法，" Dr. Huard 說，他是 Henry J. Mankin Professor，以及 Pittsburgh 大學醫學院整型外科學系研究副系主任。"我們方法的重要優勢在於，身為一種療法，它有可是一種自體移植。這表示對於一位心臟病發的患者而言，我們能夠從他或她的肌肉取得肌肉組織切片，分離並純化肌上皮細胞，接著將其注射到心肌，因而避免了許多因引入外來細胞而產生的任何排斥風險。"
這項研究的結果發表在 12/02 當期的 Journal of the American College of Cardiology 中。
根據 Dr. Huard 表示，用於此研究中的肌上皮細胞，在修補受損心肌與減少疤痕組織上比先前的方法，那使用一種稱為肌胚細胞（myoblasts）的肌肉細胞，更加有效。在注射六週後，接受肌上皮細胞注射之心臟，其運作效率較注射肌原細胞（myogenic cells，即肌胚細胞）者，要多出 40% 到 50%。
※ 相關報導：
＊ Myogenic Endothelial Cells Purified From Human Skeletal Muscle Improve Cardiac Function After Transplantation Into Infarcted Myocardium
http://content.onlinejacc.org/cgi/content/abstract/52/23/1869
Masaho Okada, MD, Thomas R. Payne, PhD, Bo Zheng, MD,＊ 幹細胞造紅血球 捐血將成歷史
Hideki Oshima, MD, PhD, Nobuo Momoi, MD, Kimimasa Tobita, MD,
Bradley B. Keller, MD, Julie A. Phillippi, PhD, Bruno Peault,
PhD, and Johnny Huard, PhD
J Am Coll Cardiol, 2008; 52:1869-1880,
doi: 10.1016/j.jacc.2008.07.064
＊ 幹細胞再生修補先天性心臟缺陷
＊ 日本研究者自幹細胞造出腦組織
＊ 全球首例 自身幹細胞培植氣管移植
＊ 胎盤幹細胞 分化速度超強
＊ 研究者將某種細胞直接變成另一種細胞
＊ 日科學家希望「印」出心臟
＊ 心律不整的新機制 -- 讓心跳動的受體
＊ 智慧人工心臟 2011年臨床實驗
＊ 令人高興的音樂能促進心臟健康
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不明心肌肥大？榮總：法布瑞氏症作祟
◆ 榮總發現中年心臟突肥大 基因缺陷要命
張翠芬／台北報導 2008.12.06 中國時報
不明原因的心肌肥大，可能是基因缺陷造成。台北榮總五日發表重大發現，台灣許多被診斷為肥厚性心肌病變的病患，真正病因是「法布瑞氏症」，這種心臟型罕病發生率台灣是世界平均的卅倍，為全世界發生率最高的區域。
醫師建議有胸悶、易喘、心律不整問題的心肌肥大患者，可進行酵素活動檢測和基因分析，及早治療，以免步入心衰竭或猝死的命運。
台北榮總遺傳諮詢中心最近藉由新生兒篩檢研究發現，台灣心臟型的法布瑞氏症發生率高達一千六百分之一，較世界的五萬分之一高出卅倍。
榮總兒童醫學部、遺傳諮詢中心主任牛道明推估，台灣約有七千位不明原因心肌肥大患者，可能是法布瑞氏症引起。這類病患年輕時沒任何症狀，大多在四、五十歲後開始出現心臟肥大，常被誤認為不明原因，無法對症下藥，最後只能等待心臟移植。
陳太太最近喜獲麟兒，兒子被篩檢出是法布瑞氏症陽性，進一步解開奶奶、父執輩一家人罹患心肌肥大的病因，並掃除家族多年來的夢魘。
北榮鄭姓住院醫師，懷疑父親也可能和法布瑞氏症有關，篩檢後果然證實，鄭醫師還高興地留下眼淚說：「爸爸終於有救了！」昨天鄭爸爸也現身感謝醫師，因為多年來他一直被誤診是高血壓引起冠狀動脈問題，曾經一天心臟亂跳一千多次，現在有藥可醫，終於可免於死亡威脅。
牛道明表示，法布瑞氏症是一種隱性遺傳疾病，媽媽帶因，遺傳給兒子才會發病。建議新生兒篩檢出有法布瑞氏症時，家中其他成員出現心臟肥大問題時，應驗血確認，確診後病患只要每二周接受一次酵素注射即可。但酵素治療非常昂貴，一針要十八萬元，健保雖全額補助，但對健保財務是沈重的負擔。
◆ 心臟無故變大 法布瑞氏症作祟
自由時報 2008-12-06
〔記者魏怡嘉／台北報導〕臨床上，有些心肌肥大的心臟病患一直找不出原因，而無法對症下藥，錯失有效治療。台北榮總說，這些找不出病因的心肌肥大病患，其實是心臟型法布瑞氏症患者。
台北榮總遺傳諮詢中心主任牛道明表示，台灣心臟型法布瑞氏症發生率為一千六百分之一，世界最高，主要原因在於台灣有做大規模的篩檢，另一方面，心臟型法布瑞氏症患者有一個基因突變點IVS4，好發在華人身上。目前比較有在做這方面篩檢的國家是義大利，其發生率為五千分之一。
法布瑞氏症主要是因為基因缺陷，導致體內α—半乳糖甘酵素無法製造，造成脂質無法代謝，進而在各器官中堆積，對心臟、腎臟、腦血管及周邊神經造成傷害，典型的法布瑞氏症多會出現手腳神經灼熱的疼痛感，及血管角脂瘤而被發現。
非典型的心臟型法布瑞氏症因為酵素還有一些活性，年輕時不會發現自己有這個問題，但到了大約四、五十歲的時候，隨著酵素的活性消失，脂質即會在心臟堆積，造成心肌肥大等心臟問題，從心肌肥大、二尖瓣閉鎖不全、心律不整到嚴重的心絞痛，甚至是心臟衰竭。
牛道明建議，若家族過去有相關病史又一直找不出原因，可以嘗試做篩檢。心臟型法布瑞氏症的治療並不困難，主要採取酵素替代療法，病患只要症狀發生時，再補充治療即可，健保有給付。
※ 相關報導：
＊ 台北榮民總醫院遺傳諮詢中心 - 法布瑞氏症(Fabry's disease)
http://rdfsc.pku.org.tw/index.php?option=com_content&task=view&id=62&Itemid=87
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