罕見！中國少女全身內臟長反 心臟錯位

◆ 罕見少女全身內臟長反 概率僅為三萬分之一
http://news.xinhuanet.com/society/2007-09/07/content_6678962.htm

來源：揚子晚報 2007年09月07日

南京市鼓樓醫院日前收治了一名來自河南商丘的14歲小患者翟迎春，小迎春患 有嚴重的先天性心臟病。但與普通患者不同的是，翟迎春所有的內臟器官都是反的，心臟位置長在胸腔的右側，她的肺、胃、肝臟的位置也全是反的。更為奇怪的是，她的心臟內部結構嚴重畸形，左心室和右心室也交換了位置。像這樣全身內臟反位，心臟內部結構也反位，目前還能存活的患者非常罕見。

心肺肝膽脾全部都反了

正值豆蔻年華的小迎春，看上去清秀可愛，與一般的女孩並沒有不同。

小迎春告訴記者，她生在河南商丘農村，父母都是農民，父親有乙肝，母親身體也不好，家裡還有一個哥哥。

「從小，我就知道自己和別的孩子不一樣。」翟迎春說，生下來發現自己的內臟都與別人相反，但是由於沒有出過什麼大問題，家裡窮也沒有辦法治。儘管小孩說得輕描淡寫，但檢查結果還是讓專家嚇了一跳。

鼓樓醫院心外科主任醫師陳寶俊告訴記者，她所有的內臟器官都與常人剛好相反，常人的心臟在左邊，她的長在胸腔的右側；常人的肺葉是左二右三，她是左三右二；她的肝膽在左脾在右，剛好調了個兒；連胃的位置也偏右。而更為嚴重的是，小迎春的心臟也嚴重畸形，左心室和右心室位置也是反的！

內臟全反了為什麼還能存活？專家表示，極少數人因為先天發育的原因，心臟、肝、胃等器官在人體內的位置與正常人相反，就像器官在鏡子裡的影像，醫學中稱之為「鏡面人」，發病率為三萬分之一。

「錯位」的心內部也錯位

讓翟迎春一直搞不懂的是，從生下來後，她就總是感冒。特別是冬天，每隔兩三天就要感冒；而且不能跑，也不能和其他同學一起上體育課，一跑就喘得厲害，「只能吸氣不能吐氣」，「坐著不動，也能感覺心臟會猛地跳幾下」。10歲那年，小迎春在城裡的醫院被檢查出先天性心臟病，原來，她那一直錯位的心臟，內部結構也「錯位」了。

陳寶俊告訴記者，小迎春的心臟結構嚴重畸形，左心室和右心室調了個，醫學上的術語叫做「完全性糾正性大血管轉位」。

據介紹，人的心臟內都有4組瓣膜，即連接主動脈的主動脈瓣、連接右心室和肺動脈的肺動脈瓣、連接左心房和左心室的二尖瓣、連接右心房和右心室的三尖瓣。它們像一個單向閥門，使血液只能從一個方向流向另一方而不會倒流，保證人體各器官組織的血液循環，完成組織間的氧氣交換和營養供應。

但是，翟迎春的左心房通過二尖瓣連接的是右心室，右心房通過三尖瓣連接的是左心室，動脈血就通過左心房，通過二尖瓣流到右心室，通過主動脈為全身的器官供氧，給各個器官輸送氧氣，而靜脈血流到右心房，通過三尖瓣進入左心室，在經過肺動脈進入肺部。

這樣，翟迎春心臟裡，三尖瓣和二尖瓣的承擔的任務完全交換了，三尖瓣還長期擔負了左心室的部分功能，承受動脈血的巨大壓力，不堪重負的三尖瓣已經出現了重度缺損，嚴重閉合不全。此外，還伴有肺動脈瓣狹窄，室間隔缺損等，造成氧氣不能在她體內順暢地循環，使迎春一直處於嚴重缺氧的狀態，出現胸悶、紫紺等症狀。

手術可能要調轉大動脈

「如果不手術，隨著三尖瓣功能的減退，孩子可能活不過30歲。」陳寶俊主任憂心忡忡地說。記者瞭解到，在一個慈善組織的安排下，小迎春於今年4月來到鼓樓醫院會診，由於病情複雜，當時並沒有定下手術方案；本著救死扶傷的人道主義精神，4天前，鼓樓醫院決定再次收下翟迎春，並為她進行全面檢查並制定手術方案。

鼓樓醫院的專家告訴記者，手術的難度非常大， 目前計劃的兩種手術方案，一種是經典手術，即修堵室間隔缺損，修補三尖瓣，再手術解決肺動脈狹窄。手術並不難，但是由於翟迎春心臟的位置和內部結構都是反的，所以這一「經典手術」對於專家而言，也具有一定的挑戰性；此外，還有一種是「大動脈調轉術」，即把主動脈和肺動脈完全置換位置，心臟的所有血管都要動，目前在國內還很少有專家能做這樣的手術，手術風險相當之高。

翟迎春怎麼會患上如此嚴重的先心病？專家表示，引起先天性心臟病的原因很多，可能和母親懷孕期間健康及營養狀況有關，母親在懷孕最初3個月內患病毒感染，如風疹、流行性腮腺炎、流感等，可能影響胎兒心臟和大血管發育，形成先天性心臟病或同時合併有其他方面的畸形。母親懷孕期間患有內分泌疾病，接受放射線照射或其他藥物、毒物作用，也可能引起胎兒心血管的畸形。另外，高原地區缺氧的環境、家族、遺傳因素等，也可能是發病的原因。

（通訊員 劉寧春 記者 於丹丹）

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