2007-09-08

罕見!中國少女全身內臟長反 心臟錯位

◆ 罕見少女全身內臟長反 概率僅為三萬分之一
http://news.xinhuanet.com/society/2007-09/07/content_6678962.htm

來源:揚子晚報 2007年09月07日

南京市鼓樓醫院日前收治了一名來自河南商丘的14歲小患者翟迎春,小迎春患 有嚴重的先天性心臟病。但與普通患者不同的是,翟迎春所有的內臟器官都是反的,心臟位置長在胸腔的右側,她的肺、胃、肝臟的位置也全是反的。更為奇怪的是,她的心臟內部結構嚴重畸形,左心室和右心室也交換了位置。像這樣全身內臟反位,心臟內部結構也反位,目前還能存活的患者非常罕見。

心肺肝膽脾全部都反了

正值豆蔻年華的小迎春,看上去清秀可愛,與一般的女孩並沒有不同。

小迎春告訴記者,她生在河南商丘農村,父母都是農民,父親有乙肝,母親身體也不好,家裡還有一個哥哥。

「從小,我就知道自己和別的孩子不一樣。」翟迎春說,生下來發現自己的內臟都與別人相反,但是由於沒有出過什麼大問題,家裡窮也沒有辦法治。儘管小孩說得輕描淡寫,但檢查結果還是讓專家嚇了一跳。

鼓樓醫院心外科主任醫師陳寶俊告訴記者,她所有的內臟器官都與常人剛好相反,常人的心臟在左邊,她的長在胸腔的右側;常人的肺葉是左二右三,她是左三右二;她的肝膽在左脾在右,剛好調了個兒;連胃的位置也偏右。而更為嚴重的是,小迎春的心臟也嚴重畸形,左心室和右心室位置也是反的!

內臟全反了為什麼還能存活?專家表示,極少數人因為先天發育的原因,心臟、肝、胃等器官在人體內的位置與正常人相反,就像器官在鏡子裡的影像,醫學中稱之為「鏡面人」,發病率為三萬分之一。

「錯位」的心內部也錯位

讓翟迎春一直搞不懂的是,從生下來後,她就總是感冒。特別是冬天,每隔兩三天就要感冒;而且不能跑,也不能和其他同學一起上體育課,一跑就喘得厲害,「只能吸氣不能吐氣」,「坐著不動,也能感覺心臟會猛地跳幾下」。10歲那年,小迎春在城裡的醫院被檢查出先天性心臟病,原來,她那一直錯位的心臟,內部結構也「錯位」了。

陳寶俊告訴記者,小迎春的心臟結構嚴重畸形,左心室和右心室調了個,醫學上的術語叫做「完全性糾正性大血管轉位」。

據介紹,人的心臟內都有4組瓣膜,即連接主動脈的主動脈瓣、連接右心室和肺動脈的肺動脈瓣、連接左心房和左心室的二尖瓣、連接右心房和右心室的三尖瓣。它們像一個單向閥門,使血液只能從一個方向流向另一方而不會倒流,保證人體各器官組織的血液循環,完成組織間的氧氣交換和營養供應。

但是,翟迎春的左心房通過二尖瓣連接的是右心室,右心房通過三尖瓣連接的是左心室,動脈血就通過左心房,通過二尖瓣流到右心室,通過主動脈為全身的器官供氧,給各個器官輸送氧氣,而靜脈血流到右心房,通過三尖瓣進入左心室,在經過肺動脈進入肺部。

這樣,翟迎春心臟裡,三尖瓣和二尖瓣的承擔的任務完全交換了,三尖瓣還長期擔負了左心室的部分功能,承受動脈血的巨大壓力,不堪重負的三尖瓣已經出現了重度缺損,嚴重閉合不全。此外,還伴有肺動脈瓣狹窄,室間隔缺損等,造成氧氣不能在她體內順暢地循環,使迎春一直處於嚴重缺氧的狀態,出現胸悶、紫紺等症狀。

手術可能要調轉大動脈

「如果不手術,隨著三尖瓣功能的減退,孩子可能活不過30歲。」陳寶俊主任憂心忡忡地說。記者瞭解到,在一個慈善組織的安排下,小迎春於今年4月來到鼓樓醫院會診,由於病情複雜,當時並沒有定下手術方案;本著救死扶傷的人道主義精神,4天前,鼓樓醫院決定再次收下翟迎春,並為她進行全面檢查並制定手術方案。

鼓樓醫院的專家告訴記者,手術的難度非常大, 目前計劃的兩種手術方案,一種是經典手術,即修堵室間隔缺損,修補三尖瓣,再手術解決肺動脈狹窄。手術並不難,但是由於翟迎春心臟的位置和內部結構都是反的,所以這一「經典手術」對於專家而言,也具有一定的挑戰性;此外,還有一種是「大動脈調轉術」,即把主動脈和肺動脈完全置換位置,心臟的所有血管都要動,目前在國內還很少有專家能做這樣的手術,手術風險相當之高。

翟迎春怎麼會患上如此嚴重的先心病?專家表示,引起先天性心臟病的原因很多,可能和母親懷孕期間健康及營養狀況有關,母親在懷孕最初3個月內患病毒感染,如風疹、流行性腮腺炎、流感等,可能影響胎兒心臟和大血管發育,形成先天性心臟病或同時合併有其他方面的畸形。母親懷孕期間患有內分泌疾病,接受放射線照射或其他藥物、毒物作用,也可能引起胎兒心血管的畸形。另外,高原地區缺氧的環境、家族、遺傳因素等,也可能是發病的原因。

(通訊員 劉寧春 記者 於丹丹)

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1 則留言:

fsj 提到...

山西汙染居冠 每12名有一畸形兒

彭志平/台北報導 中國時報 2007.10.31

根據大陸官方資料,大陸每年誕生新生兒中八十萬到一百萬先天畸形,佔全大陸新生兒三至五%;依新生兒總數計算,相當每三十秒就有一名先生畸形兒誕生。儘管造成先天畸形兒原因很多,但汙染顯然是罪魁禍首,汙染最嚴重的山西省新生畸形兒最多,新生兒缺陷率高達八.二七%。

根據中國人口計畫生育委員會的報告顯示,大陸出生缺陷率從二○○一年的每一萬新生兒當中有一○四.九有缺陷,上升到二○○六年每一萬新生兒當中有一四五.五有缺陷,六年來的成長率接近四○%。

官員認為,先天性畸形兒快速增加與環境汙染有關,數據也如此顯示。二○○四年北大人口研究所與山西醫科大學合作在山西中陽、交口兩縣選了十個鄉、十六萬人口進行出生缺陷統計研究。最後得出的結果是,當地新生缺陷率為八.二七%。

中陽、交口屬於山西呂梁山脈,山西省計生委主任安煥曉指出,這是山西省出生缺陷最高的地區之一;山西省八大煤礦礦區的出生缺陷發生率遠遠高於全大陸平均水準。

李栓柱的妻子被送進中陽縣婦幼保健院產房前,夫婦倆對即將誕生的寶寶有過種種猜想和憧憬,但他們無論如何都沒有想到,寶寶哪兒都長得好好的,就是沒耳朵,兩隻耳朵都沒有!夫婦倆嚎啕大哭,束手無策。

與家住中陽縣城的劉鳳珍比起來,李栓柱一家的不幸也許還算輕些。這個結婚九年的女子,幾乎每年懷胎一次,已懷到第八胎。懷第一胎時,她去醫院檢查,發現是神經管畸形兒,只好終止妊娠。此後劉鳳珍懷孕一次,流產一次,一直懷到第八胎,孩子終於生出來了,卻又是個神經管畸形兒。

大陸地區排名在前五位的出生缺陷疾病是先天性心臟病、多指(趾)、唇齶裂、神經管畸形和腦積水,不同地區出生缺陷發生順位不同。根據大陸國家計生委公布的資料顯示,嚴重出生缺陷患兒中除兩到三成經早期診斷和治療可以獲得較滿意的生活質量外,約三至四成在出生後死亡,約四成致殘。